Hemangioma

Pasien Pribadi: Hemangioma Strawberry

Heme = darah; Angio = pembuluh darah atau limfe; Oma = akhiran yang digunakan untuk menyebut neoplasma jinak. Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah .

Kekerapan

Hemangioma adalah tumor kongenital yang sering dijumpai pada bayi.

Munculan

Tumor kemerahan di muka yang muncul beberapa minggu sesudah lahir. Warna merah diberikan oleh darah dari pembuluh darah yang tumbuh berlebihan (secara tidak normal) di kulit. Kelainan ini akan hilang dengan sendirinya. Bedakan dengan jenis lain dimana terjadi salah bentuk (malformation) dari pembuluh darah. Bentuk ini disebut Port-wine, tanda lahir yang tidak akan hilang.

Jenisnya

1. Kapiler
2. Kavernosa

Jenis kapiler disebut juga hemangioma strawberry karena terlihat demikian. Umumnya ia akan menyusut pelan-pelan dan menghilang di umur 9 tahun

Jenis kavernosa, tumbuh lebih dalam hingga terlihat kebiruan. Kemungkinan menghilang lebih kecil dari jenis strawberry.

Catatan!

Walaupun umumnya akan menghilang dengan sendirinya, sebaiknya anda membawa sang bayi ke ke bagian darurat rumah sakit bila:

1. Timbul perdarahan yang kadang-kadang memerlukan pembedahan.
2. Terdapat tanda-tanda infeksi seperti bayi kesakitan, membengkak dan teraba panas. karena bila tidak segera ditolong akan menimbulkan borok atau tukak yang sukar disembuhkan.

Ke praktek dokter karena:

1. Hemangioma tidak hanya di muka, ia dapat tumbuh di mana saja.
2. Kadang-kadang sulit membedakannya dengan tumor ganas.
3. Penyulit akan muncul bila ia tumbuh di daerah yang selalu mengalami trauma seperti bibir.

Pustaka

1. Wikipedia

2. Crabb et al: Plastic Surgery, Little, Brown, and co, Boston, 1979

Talasemia

PENGERTIAN
Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik.

PATOFISIOLOGI :
Pada Talasemia beta, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Sebagai kompensasi dibuat rantai gamma dan delta, tetapi kompensasi ini tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin turun.
Kurangnya rantai beta berakibat meningkatnya rantai alfa. Rantai alfa ini mengalami denaturasi dan presipitasi di dalam sel ( Heinz bodies ). Heinz bodies menimbulkan kerusakan pada membran sel yang menjadi lebih permeabel, sehingga sel mudah pecah, dan terjadi anemia hemolitik. Di dalam sumsum tulang, normoblas juga mengalami pembentukan inclusion bodies dan terjadi pengrusakan oleh sel-sel RES ( ineffective erythropoiesis ).
Kelebihan rantai alfa akan mengurangi stabilitas gugusan hem, dengan akibat timbulnya oksigen yang aktif, yang mengoksidasi hemoglobin dan membran sel, dan berakibat suatu hemolisis.
Keterangan ini berlaku juga untuk talasemia alfa.

GEJALA KLINIS :
Fasies mongoloid atau fasies Cooley.
Hepatosplenomegali
Ikterus atau sub-ikterus.
Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik.
Tengkorak : tampak struktur hairs on end.
Jantung membesar karena anemia kronik.
Ginjal kadang-kadang juga membesar, disebabkan oleh hemopoiesis ekstrameduler.
Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolesensi karena adanya anemia kronik.
Kelainan hormonal, seperti diabetes mellitus, hipotiroidi, disfungsi gonid.

PEMERIKSAAN dan DIAGNOSA :

• Darah tepi : hipokrom-mikrositer, anisopoikilositosis, polikromasia, sel target, normoblas, leptositosis, dan titik-titik basofil.
• Retikulositosis
• Resistensi ostomik meningkat.
• Sumsum tulang : hiperplasi normoblastik.
• Kadar besi serum dan timbunan besi dalam sumsum tulang meningkat.
• Bilirubin bebas ( unconjugated ) serum meningkat.
• Kadar Hb F meningkat pada talasemia beta mayor.
• Kadar Hb A2 meningkat pada talasemia beta minor.
• Dengan elektroforesis dan kromatografi kolom dapat ditentukan macam hemoglobin maupun rantai polipeptida.

DIAGNOSA BANDING :
Talasemia minor :

• Anemia kurang besi
• Anemia karena infeksi menahun
• Anemia pada keracunan timah hitam ( Pb )
• Anemia sideroblastik
• Pyridoksin responsive anemia.

PENATALAKSANAAN :
Tranfusi sel darah merah padat ( PRC ) 10 ml/ kg BB/ kali.
Ada beberapa cara tranfusi :
Low tranfusion : tranfusi bila Hb < 6 gram/ dl. High tranfusion : Hb dipertahankan pada 10 gram/ dl. Super tranfusion : Hb dipertahankan pada 12 gram/ dl. Mencegah / menghambat proses hemosiderosis : Absorbsi Fe melalui usus dapat dikurangi dengan menganjurkan penderita banyak minum teh Sedangkan ekskresi Fe dapat ditingkatkan dengan pemberian Fe chelating agent yaitu Desferioxamin, dosis 25 mg/ kg BB/ hari, dan diberikan 5 hari dalam seminggu. Splenektomi : Indikasi splenektomi adalah bila ada tanda-tanda hipersplenisme atau bila limpa terlalu besar. Biasanya splenektomi dilakukan bila anak sudah berumur > 5 tahun.

Nasihat perkawinan dan diagnosa prakelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya talasemia mayor.Sedapat mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak terjadi bayi homozigot.

KOMPLIKASI :

• Hemisiderosis
• Hipersplenisme
• Patah tulang
• Payah jantung.

Penatalaksanaan Hidrochepalus

Hidrochepalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan cerebrospinal, disebabkan oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorbsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan cerebrospinalis.

PATOFISIOLOGI :
Hidrocephalus terjadi karena adanya gangguan absorbsi, obstruksi cairan cerebrospinalis dan / atau produksi yang berlebihan.

GEJALA KLINIS :
BAYI :
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :

• Kepala makin membesar
• Vena-vena kepala prominen
• Ubun-ubun melebar dan tegang
• Sutura melebar
• Cracked-pot sign bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala.
• Perkembangan motorik terlambat
• Perkembangan mental terlambat
• Tonus otot meningkat, hiperrefleksi ( refleks lutut/ achilles )
• Cerebral cry ( pendek, nada tinggi, bergetar )
• Nistagmus horizontal
• Sunset phenomena , bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita, sclera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan matahari yang akan terbenam.

ANAK :
Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial:

• Muntah proyektil
• Nyeri kepala
• Kejang
• Kesadaran menurun
• Papil edema pada funduscopy.

DIAGNOSA :

• Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Ini penting untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal.
• Transiluminasi
• X foto kepala : kranium membesar, atau sutura yang melebar.
• USG.

DIAGNOSA BANDING :

• Bayi sehat
• Ciri keluarga
• Megaencephali
• Hidroencephali
• Tumor otak
• Cairan subdural

PENATALAKSANAAN :

• Farmakologis

1. Mengurangi volume cairan cerebrospinal

Acetazolamide 10 mg/ kg BB/ 24 jam oral, 3 – 4 kali/ hari
Furosemide 1 mg/ kg BB/ 24 jam oral, 3 – 4 kali/ hari.

2. Bila ada tanda-tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman penyebab.

• Pembedahan

KOMPLIKASI :

• Herniasi cerebri
• Kejang
• Renjatan.

Asuhan Keperawatan Keperawatan Klik DISINI

Tag = Hidrichepalus, hidrosepalus, Hydrosephalus, askep hidrochephalus, asuhan keperawatan hidrochepalus